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王世龙主任治疗运动神经元病1例

已有 85 次阅读2019-4-7 20:22 |系统分类:健康养生分享到微信

运动神经元病是一组以不明原因的上、下运动神经元慢性进行性损伤为特征的神经系统变性疾病。本病致死率、致残率高,目前无法治愈,西医多以利鲁唑延缓病情发展,当效果不理想。王世龙运用补肾健脾法治疗1 例以延髓麻痹为首发症状运动神经病,现介绍如下:


1、病例报道

患者女性,77岁,因“咀嚼无力伴吞咽异常1月余”来诊。

西医诊断:1.重症肌无力?  2.高血压。

中医诊断:痿证(脾肾阳虚)。”

于2017年5月14日来诊。患者1个月前无明显原因出现咀嚼无力伴吞咽异常。

症见:形体消瘦,神疲肢倦,咀嚼无力,吞咽异常,长时间讲话后言语不清,甚至言语不能,无饮水呛咳,无肢体运动障碍,时有头痛头晕,纳食不佳,二便可,舌质淡红,苔薄腻,脉细弦。


患者曾于2015年11 月16日因“双眼睑下垂”至其他医院就诊,当时无咀嚼无力,无吞咽困难,查头颅核磁共振:头颅未见明显异常;双侧筛窦及上颌窦黏膜增厚。


肌电图:

1)重复电刺激可见低频递减(左三角肌)作小指展肌未见低频递减或高频递增。左眼轮轧肌未见低频递减。

2)上下肢运动及感觉传导未见异常。

3)针级肌电图未见肌源性或神经源性损害,新斯的明试验阴性,后行“双眼睑提拉术”。既往有高血压病史。否认家族遗传病史。


体格检查:

额纹、鼻唇沟变浅,双眼闭合、上抬有力,口角不低,伸舌居中,悬雍垂居中,咽反射减弱;颈软无抵抗,转颈和耸肩对称有力,脑膜刺激征(-);四肢肌肉无震颤、萎缩,未及压痛;四肢肌肉、肌张力正常,四上肢腱反射(++);双侧病理征(-);四肢浅深感觉正常;共济运动正常。记忆力下降。


辅助检查:

血脂:总胆固醇5.79 mmol/L,甘油三脂 1.81 mmol/L,低密度脂蛋白胆固醇 3.85 mmol/L,肌酸激酶 220 U/L;转铁血红蛋白 1.84 g/L。余生化检查未见明显异常。新斯的明试验阴性。


心电图:

1)窦性心律;2)肢体导联低电压。


胸部高分辨率CT扫描:

右肺中叶实变影,考虑炎性病变的可能;右下肺小结节影,建议定期复查;两肺局限性纤维化;动脉粥样硬化;肝脏多发囊肿可能。


头颅核磁共振:

轻度脑萎缩;头颅核磁共振血管成像未见明显异常。


肌电图:

重复电刺激:右面神经、右侧副神经、右侧尺神经高、低频的超强电刺激未见明显的改变:重复电刺激,右侧腋神经低频刺激阳性(安静和运动后均阳性);周围神经损伤。


耳鼻喉科会诊示:

咽喉未充血,扁桃体未见明显充血红肿,咽喉检查欠配合,纤维喉镜检查未见明显异常。


根据其症状体征及肌电图检查结果,修正诊断为运动神经元疾病。患者治疗期间予以活血化瘀、营养神经、控制血压等对症治疗,并以中药煎剂补肾强筋,健脾升清。处方以五龙荣肌汤加减,拟方如下:黄芪30g,太子参10g,柴胡6g,白术30g,白芍30g,川芎10g,红景天15g,乌梢蛇10g,枸杞子10g,杜仲10g,山药30g,炒麦芽15g,炒谷芽15g,鸡内金8g,炙甘草3g。30剂,每日1剂,早晚分服。


2017年6月10日2诊:患者自诉精神好转,疲乏感减轻,吞咽功能改善,言语疲劳症状略好转,咀嚼无力症状改善不明显,时有咳嗽,鼻塞流涕,食纳可,二便调,夜寐尚安。上方加灵芝 10g,防风10g,苍耳子10g。30剂,每日1剂,早晚分服。药后感冒症状消失。


患者随证调整处方,逐步增大黄芪用量至100g。后期患者病程日久,脾气虚,运化无力,湿邪内盛,郁而化热,湿热内蕴,佐以黄芩、黄柏、薏苡仁等清热利湿。患者服药至今已1年余。现患者病情平稳,言语清晰,体质量增加,无吞咽困难,无四肢乏力,无肌肉萎缩。


运动神经元病在中医中并无相应的病名,但根据其特征,大致可归属“痿病”的范畴。本病病位在筋脉肌肉,但其发生发展皆与五脏相关。年老、先天禀赋不足或后天失养都可致肾精亏耗,脑髓骨骼失于濡养,发为痿证。脑髓神经失去血液滋养,从而影响了四肢肌肉的运动。脾气虚亦不能为胃行其津液,四肢百骸得不到水谷精微的滋养,则四肢不用、肌肉萎软。肝在体合筋,脾胃虚弱生血不足,或久病营血亏虚,或肾脏亏虚,精血不足,肝失所养,阴虚不能制阳,阳亢阴虚日久化风出现肌肉颤动。本病后期可影响心肺,肾阴亏耗,无以充养心阴,心火偏亢,上灼肺金,而致呼吸、循环衰竭。本病正虚为本,五脏虚弱,脾肾为要,其通常以四肢无力、肌肉萎缩起病,可归属于“痿症”范畴,但疾病后期,病程日久,五脏俱虚,气血阴阳虚损,慢性迁延可归属“虚劳”范畴,治疗应以健脾补肾为要,兼顾郁热、湿热、痰浊等病邪,予以祛风通络、清热利湿等治疗。


本案患者脾肾亏虚,气血亏耗,无以充养脏腑肌肉,则吞咽困难、言语不清,发为本病。治宜补肾强筋,健脾升清,兼以活血通络。方中重用黄芪为君,补气健脾升阳。太子参、白术、甘草为补脾之要药,配伍黄芪补脾益气。柴胡升举脾胃之清气,引太子参、黄芪、甘草甘温之气上升。白芍养血敛阴,配黄芪益气和营。枸杞子、杜仲、山药滋阴补肾强筋。炒谷芽、炒麦芽、鸡内金配白术健脾和胃,导其食滞。川芎、乌梢蛇活血通络,通其血脉,血行则气行。


诊时患者精神好转,吞咽功能改善,诉有咳嗽、鼻塞等外感症状。结合胸部 CT 肺部感染表现。考虑患者体虚,易感风寒,发为外感,上方中酌情加入灵芝补气平喘止咳、防风祛风解表、苍耳子通窍对症治疗后,外感自除。


以延髓麻痹为首发症状的运动神经元病早期临床表现不典型,需与多种运动系统疾病相鉴别。病例中患者肌无力症状持续活动后加重,休息后缓解,无晨轻暮重,无肌肉萎缩、颤抖,经治医生在初步考虑重症肌无力情况下,申请肌电图检查,对肌电图检查有误导性。在排除相关疾病后,再次回顾患者病史、体征、检查结果,提出运动神经元疾病的可能性诊断,完善了肌电图检查,最终确诊。提示临床医生在申请相关检查时,向检查科室提供详细病史,可能性诊断与鉴别诊断的重要性。并且当检查结果与临床不符时应仔细分析、寻找原因,以避免误诊漏诊。



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