注册 登录
美国中文网首页 博客首页 美食专栏

fst123的个人空间 //www.sinovision.net/?567066 [收藏] [复制] [分享] [RSS]

分享到微信朋友圈 ×
打开微信,点击底部的“发现”,
使用“扫一扫”即可将网页分享至朋友圈。

运动神经元病的概念 、临床分型和特征

已有 1140 次阅读2019-5-17 22:23 |系统分类:健康养生分享到微信

运动神经元病(MND)的概念、临床分型和特征,随着对该病的病因和发病机制研究的深入,近年来有了进一步认识,主要是 MND范围扩大了,临床上提出了鞍实用的新分型和特征。现分别阐述如下。


运动神经元病的概念


传统概念上的MND是指一组病因未明,选择陆地侵犯上、下运动神经元的运动系统进行性变性病。其临床分类主要是根据肌无力、肌萎缩、肌肉纤颤和锥体束损害等症状的不同组合分为4型即:肌萎缩侧索硬化症(ALs)、进行性脊髓性肌萎缩(PSMA)、原发性侧索硬化(PLS)、进行性延髓麻痹(PBP),以往认为这4种类型的MND基本过程大都相同,主要差别在于病变部位先后不同。但随着对该病的病因和发病机制研究的深入,特别是致病基因不断地被定位和克隆,使人们逐步认识到以上各种类型并非同一疾病的不同阶段,而是几种相对独立的疾病单元所组成。实际上,选择性侵犯运动神经元的疾病并非仅限于上述类型疾病,临床上还包括脊髓灰质炎后综合征、遗传性痉挛性截瘫、多灶性运动神经病等疾病。因此,MND传统的定义和分型是否合理被提出了异议。最近Donaghy提出MND最好作为一个广义的名词术语,即所有选择性地累及支配肢体和延髓随意肌的上、下运动神经元并导致其功能障碍的这一类疾病统称为MND”。因此,广义的MND范畴不仅包括了传统观念上的MND,也包括了其它类型的运动神经元障碍和运动神经病,其内涵有了进一步拓展。



各型MND的临床特征


兼有上下运动神经元障碍ALs是最严重的一种MND。发病率为1~2/100.000,多数为散发,约5%~10%为家族性:散发型的发病与兴奋性氨基酸的毒型、免疫异常及染色体 22q12.1~13.1处的神经纤维丝重链基因突变有关,多于40~50岁发病,起病隐袭。症状常自肢体远端开始,呈非对称性。常见的首发症状为手指活动不灵、肌无力及手部肌肉萎缩,向上逐渐发展至前臂和肩胛带肌肉,下肢腱反射亢进 25%患者最初症状始于延髓。诊断ALs需要有明显的进展性,延髓、臂、腿部肌肉上下运动神经元受损的依据。但在疾病早期,由于病变是局灶性的,往往不能作出明确诊断,家族遗传性 ALs(FALs)临床表现类似于散发ALs,主要为常染色体显性遗传(AD),少数为常染色体隐性遗传(AR)。目前发现约20%AD(FALS)患者是由于染色体2lq22.1位点上铜锌过氧化物歧化酶(Gu/ZuSOD)基因突变所致,已发现该致病基因有20多种突变类型。本病目前尚无特效治疗,通常在早期出现球麻痹和呼吸衰竭者,预后最差。从发病到死亡平均20个月。


多灶性运动神经病 (MMN) 


MMN是一种步见的慢性自身免疫性周围神经病,临床特点为慢性不对称性运动障碍而不伴感觉障碍。发病年龄常小于45岁,男性多于女性。本病起病隐袭,手臂肌常先受累,表现肌无力和肌萎缩,远端重于近端且左右不对称,可伴有肌痉挛、肌束震颤,部分患者肌无力明显,但肌容积改变不明显。本病进展缓慢,可持续数年到数十年而肢体都保持一定功能,很少卧床。电生理特征为多灶性传导阻滞,可发生于任何部位,以前臂正中神经和尺神经最明显,可有 F波延迟,此外近50%患者的血清抗神经节苷脂抗体阳性。大剂量的免疫球蛋白或环磷酰胺治疗可使症状改善。由于MMN具有一定的可治性,其临床表现貌似目前尚无有效治疗的MND而引起人们的关注,应加以鉴别 。



原发性侧索硬化症(PLS) 


PLS平均发病年龄50,病情缓慢进展,可超过15年病变常始于下肢,逐渐扩展到上肢和延髓,症状表现为进行性痉挛性截瘫或四肢瘫、假性球麻痹,不伴有感觉障碍。痉挛较无力明显为其特征。


广义的MND包括各种选择性侵犯了脊髓和延髓部位的上下运动神经元,导致其功能障碍的一大类疾病。不同类型之间病因、遗传类型、临床表现及预后各不相同,仔细地鉴别诊断尤为重要,这不仅有助于治疗策略正确的制订,而且有助于遗传咨询和预后的判断。


治疗运动神经元病用中药五龙荣肌汤效果不错。

微信公众号:医来伸手资讯台    微信ma2395763521    热线电话:010-57264053      


免责声明:本文中使用的图片均由博主自行发布,与本网无关,如有侵权,请联系博主进行删除。







鲜花

握手

雷人

路过

鸡蛋

评论 (0 个评论)

facelist

您需要登录后才可以评论 登录 | 注册

 留言请遵守道德与有关法律,请勿发表与本文章无关的内容(包括告状信、上访信、广告等)。
 所有留言均为网友自行发布,仅代表网友个人意见,不代表本网观点。

关于我们| 节目信息| 反馈意见 | 联系我们| 招聘信息| 返回手机版| 美国中文网

©2024  美国中文网 Sinovision,Inc.  All Rights Reserved. TOP

回顶部